①肺血减少类紫绀型先天性心脏病 此类先天性心脏病多为复合或复杂畸形，多数存在右心排血受阻及心房或心室内的右向左分流，因此出现紫绀。常见的病种有法乐氏四联症、肺动脉闭锁、肺动脉瓣狭窄合并房间隔缺损(法乐氏三联症)、完全性大动脉错位合并肺动脉瓣狭窄、单心室合并肺动脉瓣狭窄、右室双出口合并肺动脉瓣狭窄等。
②肺血增多类紫绀型先天性心脏病 多因心脏或大血管连接的异常，如完全性大动脉错位、完全性肺静脉异位连接、右室双出口、共同动脉干、主动脉弓中断等畸形，同时合并有左右心之间的异常通路，或因心腔结构的畸形如单心室、单心房而造成氧合血与未氧合血混合，使得体动脉中存在大量未氧合血，出现紫绀。因不存在肺血流的梗阻，所以肺血流量增加。
需要指出的是，先心病的病理改变并非一成不变，随着病程的延长，心脏和血管会逐渐出现继发性病理改变，如大量左向右分流先天性心脏病在早期可表现为非紫绀型，肺血增多，而当肺血管长期受血流冲击而出现梗阻性病理改变，肺动脉压逐渐升高，并呈不可逆性的肺血管阻力增加，当肺动脉压升高达到或超过主动脉压时，就会出现双向分流或右向左分流，患者出现紫绀。
